بیماری پروانه ای (EB) از جمله بیماری های وراثتی است که موجب مشکلاتی در پوست بیمار می شود. در ادامه با علائم بیماری پروانه ای و صفر تا صد این بیماری آشنا می شویم. بیماری پروانه ای یا ای بی سبب ایجاد تاول هایی دردناک در پوست شده و با توجه به محل ایجاد تاول در بدن انواع مختلفی دارد. به دلیل نازک شدن پوست در افراد بیمار و نازک بودن بال پروانه این بیماری به بیماری پروانه ای معروف شده است.
متأسفانه بیماری EB درمان خاص و شناخته شده ای ندارد و تنها با مصرف داروها و انجام مجموعه ای از کارهای مراقبتی برای بیماران می توان التهاب و درد ناشی از این بیماری را تا حدودی کاهش داد و کنترل کرد. از علائم بیماری پروانه ای تاول و نازک شدن پوست بدن د نقاط مختلف است. علت بیماری پروانه ای ارثی و وراثتی است.
بیماری EB از جمله بیماری هایی است که نادر است و از هر 50 هزار تولید در نوزادان بر حسب آمار یکی از آن ها به بیماری EB مبتلا می شود.

بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای یا EB یا Epidermolysis Bullosa یا اپیدرمولیز بولسا از جمله بیماری های نادری است که سبب نازکی پوست بدن شده و فرد بیمار دچار تاول و التهاب پوستی می شود.
افرادی که درگیر بیماری پروانه ای هستند با کوچکترین خارش، مالش، چسب زخم و … دچار تاول پوستی می شوند. افرادی که این بیماری در آن ها حاد و شدید است دچار تاول در اندام داخلی بدن چون دهان و معده می شوند. علائم بیماری پروانه ای با توجه به شدت آن در اشخاص مختلف متفاوت است اما علت بیماری پروانه ای در تمامی افراد ارثی و وراثتی است.

نیاز به انواع آزمایش در منزل دارید؟ به صورت 24 ساعته با ما تماس بگیرید.

انواع اصلی بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای اغلب جنبه ارثی دارد. به احتمال زیاد ژن یکی از والدین که دچار بیماری پروانه ای است به فرزند منتقل می شود. انواع اصلی بیماری EB به قسمتی از پوست که تاول بر آن ایجاد می شود بستگی دارد. پوست از چند قسمت تشکیل شده است. قسمت بیرونی پوست همان قسمتی است که با چشم قابل مشاهده است، قسمت درونی پوست یا میان پوست و قسمتی که لایه های درونی و بیرونی را به هم متصل می کند غشای پایه نام دارد.
انواع اصلی بیماری پروانه ای با توجه به محل قرارگیری تاول عبارتست از:

· بیماری پروانه ای ساده یا سیمپلکس: تاول در این حالت در لایه بیرونی پوست ایجاد می شود و اغلب بر کف دست و پا ایجاد می شود. تاول های ناشی از بیماری پروانه ای ساده بدون ایجاد زخم بهبود می یابند.

· بیماری پروانه ای پیوندگاهی یا جانکشنال: این نوع از بیماری ای بی خطرناک است و از دوران نوزادی در کودکان پدیدار می شود. تاول در قسمت درونی پوست ایجاد می شود و حتی سبب زخم شدن تارهای صوتی نوزاد می شود.

· بیماری پروانه ای دش ماهیچگی یا دیستروفیک: این نوع از بیماری ای بی سبب تولید نوعی کلاژن می شود که باعث می شود تا لایه های پوست به یکدیگر متصل نشده و قدرت لایه میان پوستی نظیر پوست خوک خواهد شد.

علائم بیماری پروانه ای کدام است؟

علت بیماری پروانه ای ثابت بوده و علتی وراثتی دارد اما علائم بیماری پروانه ای متناسب با نوع آن متفاوت است. برخی از علائم بیماری پروانه ای عبارتند از:
· تاول زدن پوست در نقاط مختلف بدن
· نازک شدن پوست
· افزایش ضخامت ناخن و فرم نگرفتن آن
· ایجاد تاول در دهان و گلو
· افزایش ضخامت پوست کف دست و پا
· تاول و ایجاد زخم در پوست سر
· ریزش مو
· جوش های ریز سفید یا به عبارتی میلیا
· پوسیدگی شدید دندان ها
· دشوار بودن بلع
· احساس درد و خارش شدید پوست
· مشکل تنفسی

چه کسانی دچار بیماری پروانه ای می شوند؟

اغلب بیماری EB ارثی است. نوزادان و یا کودکان بیشتر دچار بیماری ای بی می شوند و حتی گاهی در جوانی و سن بلوغ نیز این بیماری خود را نشان می دهد. علت بیماری پروانه ای جنبه ارثی داشته و نمی توان با انجام فعالیت هایی از ابتلا به این بیماری خودداری کرد.
متأسفانه درمان خاصی برای افراد درگیر بیماری EB وجود ندارد و گاهی با مرور زمان و گذشت زمان این بیماری درمان می شود و فروکش می کند.

برای جلوگیری از ابتلا به بیماری پروانه ای باید چه نکاتی را رعایت کرد؟

اگرچه همواره پیشگیری بهتر ازدرمان است اما بیماری ای بی به دلیل اینکه منشأ ارثی دارد و علت بیماری پروانه ای وراثتی است قابل پیشگیری نیست. اما می توان با استفاده از روش هایی از ایجاد تاول و یا عفونت زیاد در بیماران پروانه ای ممانعت به عمل آورد. برخی از این موارد عبارتند از:

· کودکان خود را بسیار آرام و با احتیاط نوازش کنید.
· از پارچه های کتانی برای رختخواب کودکان استفاده کنیم. برای گردن و باسن کودکان در زمان خواب تکیه گاهی قرار دهید.
· اگر کودک از پوشک استفاده می کند کش پوشک را جدا کرده کنید· بیماران پروانه ای می بایست مراقب باشند تا ناخن آن ها بر روی بدنشان خراشیده نشود لذا بهتر است در زمان خواب که اراده ای ندارند از دستکش استفاده کنند.
· بیماران پروانه ای بهتر است تا از لباس های نرم که پوشیدن و درآوردن آن ها راحت تر است استفاده کنند. حتی بهتر است این افراد از کفش نرم و راحت استفاده کنند و توصیه می شود در نقاط حساسی چون آرنج و زانو پارچه نرم دوخته شود.
· به منظور جلوگیری از التهاب پوستی بهتر است خانه را همواره خنک نگه دارید و توصیه می شود که پوست بیمار مرطوب نگه داشته شود و به آرامی بر آن ها کرم مرطوب کننده بمالید.
· والدین می بایست مراقبت کنند که علاوه بر آهستگی در نوازش کودکان خود از زیر بغل کودک خود را بلند نکنند و در بغل نگیرند.
· بهتر است افراد با بیماری ای بی در محیط گرم قرار نگیرند.
· افراد با بیماری EB لازم است تا از پوشیدن لباس های تنگ خودداری کنند.

عوارض بیماری پروانه ای

از مهمترین علائم بیماری پروانه ای ایجاد تاول بر قسمت های بیرونی و درونی پوست می باشد. اما علاوه بر تاول بیماری EB دارای عوارض دیگری نظیر ذیل است:
· ایجاد عفونت در خون که احتمال دارد این عفونت در بدن حرکت کرده و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شوند.
· تغییر در شکل مفاصل بدن و ادغام انگشتان از دیگر علائم بیماری پروانه ای است. ادغام ممکن است در انگشتان دست یا پا صورت گیرد .
· نقص در تغذیه به دلیل ایجاد تاول های درون پوستی که سبب سخت غذا خوردن می شود. نقص در تغذیه سبب نارسایی کودکان می شود و دیر رشد خواهند کرد.
· یبوست در بیماران پروانه ای که به دلیل تاول هایی در ناحیه مقعد از بدن به وجود می آید.
· ایجاد نارسایی در سلامت دهان و دندان و پوسیدگی شدید دندان ها از عوارض بیماری ای بی است.
· سرطان پوست از جمله عوارض بیماری ای بی در نوجوانان است و گاهی کودکان به نوعی سرطان پوستی دچار می شوند.
علت بیماری پروانه ای وراثتی است و درمان خاصی برای بیماری ای بی وجود ندارد تنها با استفاده از مراقبت هایی می توان تمهیداتی را ایجاد کرد که بیماران پروانه ای سختی کمتری را متحمل شده و از عوارضی که این بیماری در آینده برای فرد بیمار ایجاد می کند جلوگیری کرد و احتمال عوارض را به کمترین حد ممکن کاهش داد.